Questões de Doenças Genéticas (Nutrição)

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Considerando a dietoterapia na fibrose cística (FC) em crianças, assinalar a alternativa CORRETA.

  • A A dieta de crianças com FC deve ser variada, hipercalórica, normolipídica e hiperproteica, prevenindo, assim, a desnutrição, que é muito comum nesses casos.
  • B O aleitamento materno exclusivo nos primeiros 6 meses não é recomendado para esses pacientes, por isso, deve ser associado às fórmulas lácteas infantis ao mesmo tempo.
  • C Os pacientes fibrocísticos são orientados a receber uma dieta hipossódica e com menos líquidos, em função da retenção hídrica que ocorre nesses pacientes, evitando, assim, a descompensação da doença.
  • D A terapia de reposição de enzimas pancreáticas é a primeira providência tomada para corrigir a má digestão e a má absorção que ocorrem nesses pacientes com FC.

A patogênese das doenças inflamatórias intestinais (DII), que incluem a retocolite ulcerativa (RCU) e a Doença de Crohn (DdC) é complexa e multifatorial, envolvendo fatores genéticos, autoimunes e ambientais, sendo, aparentemente, os últimos os mais importantes. Como está caracterizada a doença de Crohn?

  • A É uma doença que acomete o estômago.
  • B É um distúrbio crônico e progressivo.
  • C É vista como uma alergia alimentar.
  • D É uma intolerância alimentar.
  • E É uma doença esofágica crônica.

Um dos cuidados nutricionais a ser seguido com pacientes portadores de Fibrose Cística é:

  • A incluir alimentos de baixa densidade calórica na dieta.
  • B orientar caminhadas após as refeições para facilitar a digestão.
  • C fornecer uma dieta hipolipídica.
  • D suplementar minerais como ferro, cálcio e magnésio.
  • E adicionar sal às refeições.
Um exemplo clássico de um Erro Inato do Metabolismo (EIM) é a fenilcetonúria, que resulta de uma mutação no gene codificador para a enzima fenilalanina hidroxilase, gerando sua deficiência ou inatividade, conduzindo a uma incapacidade para converter a fenilalanina em tirosina. Sobre a fisiopatologia e tratamento de tal patologia, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.
( ) O paciente não tratado precocemente apresenta retardo mental, hiperatividade, microcefalia, atraso de desenvolvimento, convulsões, eczemas, distúrbio de comportamento e outros sintomas.
( ) A dieta consiste em oferecer alimentos com baixo teor de fenilalanina;porém, em quantidades suficiente, por se tratar de um aminoácido condicionalmente essencial. Retira- -se da dieta alimentos ricos em proteína de origem animal e vegetal.
( ) A dieta deve ser suplementada com produtos especiais Medical Foods ou fórmula metabólica, que consistem em uma mistura de aminoácidos isentos de fenilalanina, utilizados para suprir a necessidade proteica da dieta, sendo a principal fonte de nitrogênio, fornecendo, aproximadamente, 75% da proteína dietética.
( ) A recomendação de proteína é maior quando aminoácidos são a principal fonte proteica em razão da rápida absorção, do rápido catabolismo e da possível diminuição na absorção. Dessa forma, na dieta para fenilcetonúricos, a recomendação proteica excede as Ingestões Diárias Recomendada (DRI).
A sequência está correta em
  • A V, F, V, V.
  • B V, F, F, F.
  • C F, F, V, V.
  • D F, V, F, F.
  • E F, V, V, F.

A fibrose cística é um distúrbio complexo que acomete vários sistemas orgânicos, sendo herdado de forma autossômica recessiva. As más digestão e absorção, assim como as complicações progressivas dessa doença, dificultam o alcance das necessidades nutricionais. Segundo Krause (2013), a recomendação de lipídeos para esses pacientes deve ser:

  • A 40 a 45%.
  • B 35 a 40%.
  • C 30 a 35%.
  • D 25 a 30%.
  • E 35 a 45%.