O espectro dessa encefalopatia progressiva é extenso, sendo um dos pontos fundamentais a epilepsia de difícil controle. Podem ocorrer mioclonias e ataxia, além de demência, disartria, perda auditiva e visual. São descritos igualmente movimentos involuntários, paralisia espástica e comprometimento de neurônio motor inferior. Esta descrição é compatível com:
- A Lennoux-Gastaut
- B MERRF
- C Panencefalite esclerosante subaguda
- D Rasmussen
- E Doose